María Teresa Reyes Morelo, Mirtha Morichelli, Alberto Rodríguez Cabral e Inés Stella

Los Siringomas son tumoraciones benignas que comprometen el epitelio ductal de la glándula sudorípara ecrina.
La etiología es desconocida. El motivo de consulta suele ser por razones estéticas, sin embargo la afección en genitales genera
cancerofobia o venerofobia. En la clasificación se incluyen variantes clínicas y asociación a diferentes enfermedades y síndromes.
El diagnóstico es clínico e histopatológico. Existen múltiples opciones terapéuticas pero ninguna óptima.
En este trabajo presentamos cuatro pacientes con manifestaciones clínicas diferentes y revisión de la literatura.

Romina Tellería, Diego Navajas, Myriam Dahbar, Mario A. Marini y Miguel A. Allevato

Las amiloidosis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el depósito extracelular de material amiloide en órganos y tejidos, afectando su función normal. Se clasifican según la proteína fibrilar involucrada y, de acuerdo a su distribución, en localizada o sistémica.
Presentamos una paciente con amiloidosis sistémica asociada a mieloma múltiple con compromiso esofágico y cutáneo. El interés de la presentación radica en la importancia del reconocimiento de las lesiones cutáneas características, para realizar diagnóstico precoz de esta patología.

Mercedes L. Bertolotti, Alejandra Abbiati, María Alejandra Verea y Delia M. Pecotche

La hiperplasia epitelial focal (HEF), o enfermedad de Heck, es una enfermedad benigna de la mucosa oral de causa viral relacionada con el virus del papiloma humano (HPV), sobre todo los subtipos 13 y 32. Se presenta clínicamente como pápulas o nódulos, asintomáticas, ubicadas con mayor frecuencia en la mucosa del labio inferior. Presentamos 4 casos consanguíneos de HEF en quienes se identificó el HPV 13 mediante PCR.

Magdalena Bosio Bonet, Iliana Garay, Alejandro Ruiz Lascano y María Kurpis

El cilindroma es un tumor anexial poco frecuente con diferenciación apocrina. Su localización es principalmente en frente y cuero cabelludo. Se los clasifica en dos grupos: los de carácter hereditario, que evolucionan con el tiempo a una gran masa tumoral llamada tumor en turbante, y los esporádicos solitarios. La histopatología es el estudio obligatorio a la hora de realizar el diagnóstico definitivo. Reportamos un caso de cilindroma solitario y planteamos sus diagnósticos diferenciales con otros tumores anexiales.

Lía V. Zini, Viviana Escobar Solari, Baltazar A. Paniagua, Syrley M. Palomares y Manuel F. Giménez

La lepra es una enfermedad infectocontagiosa crónica que puede presentarse con afectación cutánea, nerviosa y/o visceral según el perfil inmunológico del paciente. El Mycobacterium leprae puede producir afectación visceral de forma directa y/o indirecta. El compromiso hepático es más frecuente en los casos multibacilares. Presentamos un paciente de sexo masculino de 52 años con lepra lepromatosa y compromiso hepático.

Leila M. Saúl, Vicenta Neglia, María Cristina Kien y Alejandra Abeldaño

La enfermedad de Darier (o disqueratosis folicular) es una genodermatosis de herencia autosómica dominante poco frecuente, en la que existe una mutación del gen que codifica la enzima calcio ATPasa del retículo endoplásmico, que se expresa en piel y cerebro. Se caracteriza por la pérdida de adhesión entre los queratinocitos epidérmicos suprabasales y una queratinización anormal en piel, uñas y mucosas. Clínicamente se manifiesta con pápulas eritematoparduzcas queratósicas localizadas en áreas seborreicas, pápulas y hoyuelos palmoplantares, pápulas blanquecinas en mucosa oral y alteraciones ungueales. A nivel histopatológico, se observa disqueratosis acantolítica, hendiduras suprabasales, cuerpos redondos y granos. Pueden asociarse a esta entidad trastornos auditivos y neuropsiquiátricos, principalmente en pacientes con antecedentes familiares de enfermedad de Darier. Presentamos 4 pacientes, 2 masculinos y 2 femeninos, de entre 30 y 61 años de edad, que presentaron hallazgos clínicos e histopatológicos de enfermedad de Darier, desde la segunda década de la vida. Sólo uno refirió antecedentes familiares de esta entidad. Una paciente presentó un síndrome depresivo durante su seguimiento. Tres de ellos realizaron tratamientos con retinoides tópicos y sólo uno con retinoides sistémicos con mejoría parcial en todos los casos.

Cintia Prolo, Juliana Martínez del Sel, Inés Muzzio, Myriam Dahbar, Miguel A. Allevato y Alberto Devès

Espiroadenoma ecrino

María Marta Rossi, Ana Itatí Minvielle y Maia Weil. Coordinador invitado: Dr. Pablo González