DESDE 1951 DIFUNDIENDO EL CONOCIMIENTO DERMATOLOGICO

VOLUMEN 65 > Marzo – Abril

Homenaje Maestros de la Dermatología

“Prof. Dr. Adrián M. Pierini”

Andrea Bettina Cervini

Es un orgullo y honor para mí poder realizar esta semblanza
del Dr. Pierini, quien en el día de hoy será distinguido
como Maestro de la Dermatología.

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TRABAJOS ORIGINALES

Dermatosis IgA lineal asociada a fármacos: a propósito de un caso (págs. 45-49)

Mariana Tula, Mónica Pazos, Paula Friedman, Emilia N. Cohen Sabban, Horacio Cabo y Leonardo Paz

La dermatosis lineal de tipo IgA del adulto (DLA) se encuentra dentro del grupo de las enfermedades ampollares autoinmunes adquiridas. Se trata de una patología infrecuente, que suele presentarse en la sexta década de la vida. Clínicamente presenta manifestaciones heterogéneas que pueden confundirse con otras enfermedades ampollares, resultando difícil su diagnóstico diferencial. En la histopatología se observan ampollas en la zona de la membrana basal (ZMB) e infiltrado dérmico superficial a predominio de neutrófilos. La inmunofluorescencia directa (IFD) es el estudio diagnóstico gold standard y demuestra el depósito lineal de anticuerpos IgA a lo largo de la membrana basal. Si bien la etiología de la DLA en la mayoría de los casos es idiopática, se la ha asociado con el uso de algunos medicamentos, principalmente antibióticos y AINES, siendo la vancomicina el principal fármaco involucrado. Se describe un caso de DLA asociada a fármacos y se realiza revisión de la literatura.

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Porfiria eritropoyética congénita (págs. 50-53)

Magally M. Núñez Naranjo

Las porfirias constituyen un grupo de trastornos causados por defectos en la vía de síntesis del grupo hemo. En la porfiria eritropoyética congénita existe deficiencia de la uroporfirinógeno sintetasa, lo que a su vez provoca acumulación de grandes cantidades de uroporfirina I en todos los tejidos; dando lugar a fotosensibilidad con lesiones mutilantes de la piel, eritrodoncia, anemia hemolítica, esplenomegalia, y fragilidad ósea. El iagnóstico definitivo se fundamenta en la demostración de la actividad deficiente de la uroporfirinógeno sintetasa, o la determinación de mutaciones específicas en el gen respectivo. El rasgo histopatológico característico muestra una ampolla subepidérmica y su tratamiento requiere colaboración multidisciplinaria. En el presente artículo se describe un caso de porfiria eritropoyética congénita con la presentación clínica dermatológica clásica.

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Paracoccidioidomicosis genital: localización infrecuente (págs. 54-56)

Melani Vignolles, Vanesa L. Melo, Baltazar A. Paniagua, Manuel F. Giménez y Laura I. Piccoli

Se presenta el caso de un paciente de 74 años, agricultor, oriundo de Paraguay, quien consultó por ulceraciones genitales de 2 meses de evolución, asintomáticas. Se realizaron exámenes microbiológicos (directo y cultivo) y biopsia de una de las lesiones,
hallándose Paracoccidioides sp. Se inicia tratamiento con itraconazol 200 mg/día con buena respuesta. Existen escasas publicaciones acerca de esta forma de presentación. Planteamos la necesidad de considerarla en el diagnóstico diferencial de las patologías genitales en áreas endémicas.

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Cutis marmorata telangiectásico congénito (págs. 57-59)

M. Cecilia Remes Lenicov, Irene Sorokin, Valeria Pereira, Rocío Raffaeli2 Guillermina Nave, Guadalupe Pereyra Ramos, Lorena Vazzano Masson y Sandra Martinez Etchevest

El cutis marmorata telangiectásico congénito (CMTC) es una infrecuente malformación vascular de bajo flujo que compromete vasos capilares y venosos, caracterizada por la presencia de un patrón localizado o generalizado asimétrico de máculas reticuladas eritemato-violáceas presentes desde el nacimiento o poco después de éste. El diagnóstico es clínico y el pronóstico bueno, aunque depende de la presencia de anomalías congénitas asociadas. Se presenta un paciente de 7 días de edad, de sexo femenino, con lesión eritematosa violácea reticulada con telangiectasias periféricas, localizada en cara anterointerna de muslo derecho extendida a rodilla derecha, compatible con diagnóstico de CMTC localizado sin anomalías congénitas asociadas.

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VIAJANDO POR EL MUNDO DE LA GENÉTICA

Síndrome de Brooke Spiegler (págs. 60-64)

Valeria Arretche, María Magdalena Vola, Carlos Bazzano y Caroline Agorio

El síndrome de Brooke-Spiegler es una genodermatosis poco frecuente, de transmisión autosómica dominante, que predispone a múltiples tumores anexiales, más comúnmente cilindromas, tricoepiteliomas, espiradenomas. Pacientes con el síndrome de Brooke-Spiegler, cilindromatosis familiar y tricoepitelioma múltiple familiar presentan mutaciones en el gen supresor tumoral CYLD. Actualmente a estas tres entidades se las engloba en el denominado síndrome cutáneo CYLD, ya que representan variaciones fenotípicas de una misma entidad. Presentamos un caso clínico de un hombre de 48 años de edad afectado por el síndrome de Brooke-Spiegler.

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MIRE… PIENSE… Y HAGA SU DIAGNOSTICO

Lesiones tumorales pruriginosas en hemicuerpo superior (págs. 65-68)

Evangelina Matamoros, María de los Ángeles Michelena, María Virginia Campoy, Eleonora Alves, Roxana Maradeo, María Victoria Garritano y Ana María Chiavassa

Queloides eruptivos paraneoplásicos

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Lesión nodular asintomática ulcerada en una adolescente (págs. 69-72)

Mariana J. Martínez, Marina S. Meneses, Ariel A. Samper y Paula Valdemoros

Dermatofibrosarcoma protuberans

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FORUM RESIDENTES

Síndrome de Gorlin-Goltz (págs. 73-80)

Ana Itatí Minvielle, María Marta Rossi y Maia Weil. Coordinador invitado: Dr. Luis Daniel Mazzuoccolo

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